先天性巨結腸(別名：希爾施普龍病;赫什朋病;腸管無神經節(jié)細胞癥)
掛號科室： 新生兒外科
發(fā)病部位：下腹
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療、手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關癥狀：頑固性便秘腹脹
相關檢查：活體組織檢查、X線
相關手術：Swenson術
相關藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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先天性巨結腸術后并發(fā)癥有哪些
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先天性巨結腸術后九年會復發(fā)嗎
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高志剛
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先天性巨結腸會復發(fā)嗎
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谷雅川先天性巨結腸術后并發(fā)癥如下：1、肛門皮膚感染，如果切除的腸管比較長，容易出現(xiàn)肛門糜爛、大便次數(shù)增多；2、吻合口瘺是巨結腸早期最嚴重的并發(fā)癥，可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口瘺，應及時禁食引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時行造瘺手術；3、吻合口狹窄，術后2-3周需要常規(guī)肛門擴張治療，肛門周圍的吻合口容易出現(xiàn)瘢痕引起肛門狹窄，持續(xù)擴肛3-6個月，否則吻合口容易形成寬厚的瘢痕狹窄環(huán)；4、術后小腸結腸炎，巨結腸根治術后發(fā)生小腸結腸炎者占10%-18%，與腸管痙攣梗阻、細菌毒素侵蝕性腸黏膜，以及患兒免疫功能異常有關，一旦發(fā)生小腸結腸炎應急診住院治療；5、術后腸梗阻，多為術后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、惡心，肛門停止排氣、排便，確診后需要住院治療，早期可以保守治療，保守治療效果不佳時，可行剖腹探查術；6、污糞、大便失禁，早期發(fā)生污糞、大便失禁高達40%，患兒排稀便時少量糞便污染內褲，污糞多數(shù)為術后六個月開始好轉，一年左右基本上可以痊愈，晚期仍有少數(shù)患兒有污糞甚至失禁；7、便秘復發(fā)，根治術后可能有10%的患兒再次出現(xiàn)便秘，需外科門診復查了解情況，進一步確定下一步的治療方案。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 3953
大部分先天性巨結腸能夠治好，該病多屬于一種先天性疾病，是由于腸管上神經節(jié)缺失所引起，患者主要可表現(xiàn)為不能夠排便，出現(xiàn)長期嚴重便秘。在發(fā)現(xiàn)該疾病后，需要盡早去醫(yī)院普外科，或者是消化外科進行檢查并行手術治療，通常需要在手術中切除部分結腸，之后送病理活檢，直到切除腸管內發(fā)現(xiàn)有神經節(jié)，就可以將剩余腸管跟肛管進行吻合，后期再給予營養(yǎng)液進行支持治療，直到患者完全痊愈。在治療期間，患者可適當喝溫水，有助于胃腸功能恢復。至于具體進食時間，需要根據(jù)病情，讓主診醫(yī)師進行判斷。
作者：陳志康 中南大學湘雅醫(yī)院 閱讀量： 5853
先天性巨結腸通過手術能治療好，先天性巨結腸主要是由于基因遺傳或環(huán)境因素共同作用造成，手術一般可根治，但是也有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥。先天性巨結腸常見于乙狀結腸、直腸，主要是由于受累腸管出現(xiàn)痙攣、狹窄，引起腸道蠕動功能障礙，導致腸內容物在腸道內堆積、無法排出，從而引起病變腸道嚴重擴張，最終形成巨結腸改變的一種病變。該疾病的治療方法以手術為主，手術原則主要為切除狹窄段或喪失正常功能的近端結腸，以保證術后達到正常的排便功能。術后家長應保持患兒肛門清潔，便后可以使用清水或生理鹽水等清潔肛門，注意及時擦干。另外需培養(yǎng)患兒定時排便習慣，每次排便盡量排空，如連續(xù)2天未排便，可遵醫(yī)囑使用開塞露通便。另外在日常生活中，應及時觀察患兒大便性質，防止腹瀉。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5682
先天性巨結腸手術是根據(jù)病變的嚴重程度做，如果是短段型、超短段型，可以不用做手術，非手術擴肛治療可以好。常見型6個月就可以做手術，如果是長段型，或者是全結腸型，新生兒期解決。手術方式有兩種，國內有兩個觀點，有些主張造瘺，這個也是個辦法，因為小孩手術切腸打擊大，對小孩恢復不利，可以造瘺，有些不成熟。技術條件好的，如很多兒童醫(yī)院，就一起做，因為造瘺很多麻煩，以后要開腹，疤痕也大，而且造瘺3-6個月，家長負擔也大，瘺口有很多并發(fā)癥，腸造瘺那腸管脫出、回縮、造瘺口皮炎。新生兒期做的很多，300多例，一般都沒有問題，最少的20天都可以做，也可以順利完成，技術不成問題，因為腔鏡對小孩打擊也小，都可以耐受手術，麻醉現(xiàn)在也好。跟其他手術不太一樣，手術做些術前準備，如果比較大的小孩，一般要做腸道準備，因為腸道手術里面大便比較多，術前常規(guī)要洗腸，新生兒5-7天就可以。如果是6個月以上、1歲以上的小孩洗的話，一般要洗2個禮拜，如果6個月到1歲，這樣洗10天就可以，要把腸道里面的東西洗干凈，洗腸的目的一個是大便干凈。第二個巨結腸腸管會回縮，也很利于手術，有些巨結腸大的，肛門全堵滿去，所以難操作。洗完腸長度會縮小，利于手術操作。另外很多大腸桿菌，不做腸道準備，大腸桿菌引起一些腹膜炎、小腸結腸炎、傷口的感染、結腸的回縮，很多并發(fā)癥，充分的腸道準備就可以減少這些并發(fā)癥。除了洗腸以外，還有3天常規(guī)腸道用藥，殺滅腸道的大腸桿菌，除了大腸桿菌以外，還有很多的厭氧菌都可以殺滅，利于減少術后的并發(fā)癥。當然術后還有檢查肝功能、心電圖，看看有沒有心臟病，有些還有腦積水等，這些術前常規(guī)要準備。如果是很明顯貧血，要糾正貧血，有些有低蛋白血癥，蛋白很低，長期營養(yǎng)不良，都要糾正。合并有嚴重心臟病或者有其他內科疾病，可以緩一緩，可以保守，大一點再手術。
作者：黃耿文 中南大學湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4214
先天性巨結腸是一種較嚴重的疾病，其主要的癥狀表現(xiàn)為便秘、嘔吐。由于患兒的腸管有一段出現(xiàn)病變，沒有神經節(jié)細胞，處于痙攣狀態(tài)，導致大便、氣體不容易排出，患兒容易出現(xiàn)腹脹、嘔吐，甚至腸梗阻的癥狀，患兒腸管明顯擴張，容易引起腸管的炎癥，即小腸結腸炎。嚴重者甚至引起腸穿孔、彌漫性腹膜炎，患兒的全身狀況也會受到影響，容易出現(xiàn)消瘦、貧血、抵抗力下降、容易感染等癥狀。所以先天性巨結腸一定要及時就診治療，治療越早，效果越好。先天性巨結腸并非不可治療，一般來講絕大多數(shù)的患兒都需要及時的手術才能治療。如果沒有及時治療，比如到患兒年齡比較大，將近十歲甚至十幾歲才進行治療，手術效果會大打折扣。
作者：宋曉峰 重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 閱讀量： 5601
先天性巨結腸主要的影像學檢查方法主要有兩種，其影像學表現(xiàn)如下:1、X線腹部立位平片：可以發(fā)現(xiàn)病變的腸管擴張、積氣、積液，可以有氣液平面，主要是典型低位腸梗阻的表現(xiàn)；2、X線鋇劑灌腸：可觀察到腸管有狹窄段、移行段、擴張段，狹窄段和擴張段之間可存在移行段。如果觀察排鋇情況，可以發(fā)現(xiàn)大部分患兒排鋇延遲，有的甚至24-48小時以后仍有鋇劑殘留。X線腹部立位平片是一個比較簡單的檢查，X線鋇劑灌腸相對來講可以觀察患兒結腸的形狀以及排鋇的情況，比X線腹部立位平片更加準確。
作者：普佳睿 華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院 閱讀量： 5135
張先華 主任醫(yī)師
湖南省人民醫(yī)院
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周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
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"先天性巨結腸形成原因，是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果。先天性巨結腸的發(fā)生主要是由于神經細胞遷移，發(fā)育過程停止，導致遠端的腸道...
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