-視頻-文章-語(yǔ)音
ALD腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦
2023-12-29 12:59:57收聽(tīng):-
手機(jī)瀏覽
用手機(jī)掃描二維碼在手機(jī)上繼續(xù)觀看
ALD腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦
語(yǔ)音內(nèi)容
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是一種遺傳代謝性疾病,和脂質(zhì)代謝異常有關(guān),一般在兒童期發(fā)病,預(yù)后極其不良,在患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀以后,大部分都會(huì)在1-3年內(nèi)死亡。因?yàn)榘l(fā)病機(jī)制是脂肪酸在大腦和腎上腺皮質(zhì)異常沉積所引起的,所以治療上要使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療,能夠一定程度上延長(zhǎng)生命,緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但這種治療方案并不能使疾病的發(fā)生終止,也不能阻止神經(jīng)細(xì)胞被破壞?;颊咴陲嬍成弦苊馐秤煤虚L(zhǎng)鏈脂肪酸的食物,而盡量使用不飽和脂肪酸,建議患者使用三芥酸甘油酯與三酸甘油酯按照4:1混合后調(diào)節(jié)出來(lái)的羅倫佐油,一般使用1年以上就可以使長(zhǎng)鏈脂肪酸水平顯著下降。有可能能夠延長(zhǎng)患者生命,但是已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,即使經(jīng)過(guò)飲食調(diào)理也不能再改善。
分享:
神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生推薦
相關(guān)推薦
沒(méi)有更多了