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地中海貧血能活多少歲
2023-06-28 10:19:46閱讀:-
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地中海貧血能活多少歲
地中海貧血是一種先天性疾病,患者的生存時間與分型有關,地中海貧血根據(jù)基因型可分為α、β和γ等多種類型,臨床上較為常見的是α型和β型,每型按照病情嚴重程度,又可分為輕型、中間型、重型三種類型。輕型一般不影響壽命,部分中間型在持續(xù)積極治療后可能存活至成年,但成年后也很容易因為臟器衰竭而死亡,而重型地中海貧血可能會因各種情況導致過早夭折。
1、輕型地中海貧血:主要表現(xiàn)為慢性貧血、同時伴有肝、脾增大及黃疸等伴隨癥狀,但外貌無明顯改變,注意監(jiān)測身體狀態(tài)、定期復查,可以長期存活;
2、中間型地中海貧血:在出生后逐漸出現(xiàn)進行性加重的貧血癥狀,生長發(fā)育也同時出現(xiàn)異常,骨骼變形、透露增大、鼻梁塌陷、牙齒前突,形成明顯的地中海貧血樣外貌,堅持輸血治療后一般可存活至成年;
3、重型地中海貧血:因為嚴重貧血,患兒免疫力極度低下,容易因為反復感染,心肌損傷等原因早早夭折,如重型α-地中海貧血的胎兒多會在孕30-40周流產(chǎn),β-地中海貧血的患兒約在出生3個月后開始發(fā)病,在成長的過程中因為不斷貧血,出現(xiàn)感染、大出血,多數(shù)在5歲內夭折。
地中海貧血是基因缺陷導致血紅素的組成成分缺失,影響血紅蛋白的合成,造成紅細胞破壞,引起貧血、黃疸、骨髓腔擴大等癥狀。對于患地中海貧血的患兒,家長應支持和鼓勵患兒進行輸血治療,定期輸送血紅蛋白,保持在正常值區(qū)間。此外,還應清除血液中多余的鐵成分,以免造成毒害作用。盡可能給予正常的生活,不必限制患兒體力活動和人身自由。
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