川崎病(Kawasakidisease,KD),又叫皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一種全身血管炎性疾病,以中、小動脈炎為主要病理改變,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血和頸淋巴結(jié)非化膿性腫大等。如不及時治療,20%左右的患兒會出現(xiàn)冠狀動脈損傷,從而引起冠脈擴張和冠狀動脈瘤形成,是后天性心臟病的最常見原因,以嬰幼兒多見,多在5歲之內(nèi)發(fā)病,男孩多于女孩。
目前本病的病因尚不明確,推測可能與感染有關(guān),包括立克次體、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等。對于發(fā)病機制,考慮與免疫亢進、超抗原或熱休克蛋白等因素有關(guān)。在病理上主要表現(xiàn)為血管炎的炎性改變,病變常累及冠狀動脈,最常見的是冠狀動脈擴張或者冠狀動脈瘤。典型的川崎病臨床表現(xiàn)比較明顯,常見持續(xù)性發(fā)熱,7~14天或更久(2周至1個月),體溫達39℃以上,可呈張弛熱或稽留熱,且有抗生素治療無效等特點;軀干部可見多形性紅色斑疹或蕁麻疹樣皮疹,急性期掌跖可發(fā)紅、指端硬腫,恢復(fù)期則出現(xiàn)典型的膜樣脫皮;雙眼出現(xiàn)結(jié)膜充血,但無膿性分泌物,口腔黏膜彌散性充血,嘴唇潮紅、皸裂,可見楊梅舌;雙頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大;當(dāng)出現(xiàn)心臟受累時,可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。血常規(guī)有白細胞升高、貧血、血小板增多、CRP、血沉升高,心肌酶異常、心電圖改變、心臟超聲冠狀動脈病變。川崎病的治療包括應(yīng)用免疫球蛋白、阿司匹林抗炎和抗血小板聚集及抗凝治療等。