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    骨髓纖維異常增殖癥是什么病
    2023-06-11 11:56:05閱讀-
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    骨髓纖維異常增殖癥是什么病

      骨髓纖維異常增殖癥是舊稱,現(xiàn)稱骨纖維發(fā)育不良,又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。
      此病臨床多見,好發(fā)于青少年和中年人,尤其高發(fā)于骨骼生長旺盛階段的10-25歲人群,病變的骨骼可以是單一部位,也可以是多處骨骼,其特征是在骨髓腔內(nèi)有纖維化骨骼形成:骨髓腔內(nèi)先出現(xiàn)纖維組織,繼而形成纖維骨或編織骨。纖維化骨骼雖骨質(zhì)稠密,但排列紊亂且無定向,抗爆力量較小,容易發(fā)生骨折。病程一般進(jìn)展緩慢,故臨床癥狀多不明顯,常因突發(fā)骨折就診而發(fā)現(xiàn)。X線檢查可見:病變處膨脹增粗,骨密質(zhì)部分變薄,典型外觀是磨玻璃樣改變,病變界限清楚。如果是股骨近端病變,可以使得股骨頸彎曲,外觀似“牧羊人手杖”。
      發(fā)病后需根據(jù)病變程度選擇治療辦法,病變輕微、不影響正常功能者,可暫時(shí)觀察。病變明顯者需進(jìn)行手術(shù)治療,常用刮除植骨手術(shù)。對(duì)于功能相對(duì)較弱的部分長骨病變,如單一肋骨、腓骨,可以做節(jié)段性切除。有畸形者,需行截骨矯形手術(shù)。