人們常說(shuō):“龍生龍,鳳生鳳,老鼠的兒子會(huì)打洞”,于是大家理所當(dāng)然的認(rèn)為耳聾的孩子一般只會(huì)出生于聾人家庭。
事實(shí)真的如此嗎?其實(shí)不然,實(shí)際上我國(guó)每年新增約6萬(wàn)耳聾患者,包括先天聾、遲發(fā)聾和藥物聾,其中約60%的耳聾由遺傳因素導(dǎo)致,遺傳性耳聾是由基因和染色體異常導(dǎo)致,這種疾病是因?yàn)楦改傅倪z傳物質(zhì)發(fā)生了改變遺傳給后代引起的,其中80%的耳聾患兒是由聽力正常的夫婦所生育的。這與大家的傳統(tǒng)認(rèn)知“耳聾患兒主要出生于聾人家庭”有很大的區(qū)別。
為什么大多數(shù)遺傳性耳聾是由聽力正常的夫妻所生育呢?
在聽力正常人群中每16個(gè)人中就有1人為耳聾基因突變攜帶者。
以常染色體耳聾遺傳為例:
一對(duì)聽力正常的父母,如果攜帶相同的耳聾基因,1/2的機(jī)會(huì)將耳聾的基因遺傳給孩子,孩子成為耳聾基因突變攜帶者;1/4的幾率生育耳聾孩子;只有1/4的機(jī)會(huì)生育完全正常的孩子。
大家比較熟知的常見的遺傳性耳聾有“一巴掌打聾”和“一針致聾”。
一巴掌打聾:
一巴掌打聾的患兒為耳聾基因突變攜帶者,會(huì)發(fā)生大前庭水管綜合征。
他們對(duì)震動(dòng)高度敏感:當(dāng)頭部受到撞擊、幼兒時(shí)被高高拋起、被打一巴掌、受到大聲音分貝刺激、感冒、發(fā)燒等都會(huì)誘發(fā)耳聾。
一針致聾:
一針致聾的患兒因存在藥物敏感性基因突變,使用氨基糖甙類藥物會(huì)導(dǎo)致重度耳聾甚至一針致聾。
眾所周知,春晚舞蹈《千手觀音》的21位表演者均為耳聾患者,這其中有18位演員是因藥致聾,而且大多是在幼兒時(shí)期因發(fā)燒使用抗生素所致。
耳聾,是一種讓父母和家庭無(wú)法解脫的痛,因此在聽力正常的人群中開展耳聾基因檢測(cè),弄清耳聾病因,對(duì)于耳聾防控具有重要意義。