![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M00/25/8E/ooYBAFsPsUWAQvAeAAEmMojCAKk54.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
兒童鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫臨床上非常少見，既往對該類囊腫的報告很少。1935年，Barlow首次報告鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫。1977年，該類囊腫首次獲得CT診斷。隨著MRI檢查技術(shù)的提高，病例發(fā)現(xiàn)率逐漸增多。歷史上這些囊腫曾被稱作第三腦室囊腫、鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫]或鞍上－鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫等等。
近幾年，我在臨床上遇到了十幾例鞍上池囊腫，通過神經(jīng)內(nèi)鏡治療取得了很好的療效，結(jié)合文獻復習，總結(jié)如下：
鞍上池囊腫的形成可能與 Liliequist膜的發(fā)育有關(guān)。其主要的臨床癥狀有如下幾個方面：
顱內(nèi)壓增高癥狀：頭圍增大，頭痛，嘔吐；
內(nèi)分泌功能異常：個子矮小，性早熟；
神經(jīng)病學癥狀：運動和智能發(fā)育延遲，共濟步態(tài)，意向性震顫；
點頭現(xiàn)象；
眼部癥候：視力下降，視野缺損；
以及精神運動異常等。
鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫在CT上往往表現(xiàn)為梗阻性腦積水，側(cè)腦室和三腦室擴大，容易被醫(yī)生忽視，而當做一般性的梗阻性腦積水手術(shù)治療。核磁共振對該病有更清晰的顯示。在MRI上鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫有四個顯著特點：
垂體柄和視交叉向上和向前移位；
乳頭體受壓向上向后移位；
橋腦腹側(cè)面受壓變平；
Mickey-Mouse征：第三腦室和兩側(cè)側(cè)腦室明顯擴張，在軸位影像上表現(xiàn)出典型的Mickey-Mouse征。
既往對兒童鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫的治療有多種不同的方式，包括開顱顯微手術(shù)切除囊腫，開顱行囊腫開窗，囊腫－腹腔分流術(shù)，立體定向穿刺術(shù)等等。但均有不同的缺點，開顱手術(shù)的創(chuàng)傷太大，預后不好。而分流手術(shù)難以將引流管穿刺到囊腫內(nèi)，有的患兒反而以往腦室壓力變小后，囊腫迅速擴大，導致癥狀加重。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的日趨成熟，國內(nèi)外利用神經(jīng)內(nèi)鏡進行囊腫造瘺術(shù)成為處理鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫的最佳方案。
具體手術(shù)過程：兒童需要全麻下手術(shù)。仰臥位，取右冠狀縫前1厘米，中線旁開2厘米的直切口，一般大約只需要3厘米長，顱骨僅鉆孔一個，穿刺進入側(cè)腦室，即可看到堵塞室間孔的囊壁。電凝后切開囊腫壁，擴大到直接1.5厘米開窗后進入囊腫腔內(nèi)，就可以清晰看到鞍背、垂體、垂體柄和Willis環(huán)等重要結(jié)構(gòu)，于囊腫底壁電灼并打開，部分增厚的蛛網(wǎng)膜樣結(jié)構(gòu)需要剪開開窗。撤出內(nèi)鏡，封閉骨孔，全層縫合頭皮，手術(shù)結(jié)束。術(shù)后患兒一般恢復很快，第二天可下床活動，體溫正常觀察幾天就可出院
鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫的患兒需要定期術(shù)后隨訪評價。因為有的患兒合并有不同程度腦發(fā)育異常，所以術(shù)后定期隨訪至關(guān)重要。術(shù)后評價包括臨床和影像學表現(xiàn)兩部分。術(shù)后臨床癥狀一般能明顯改善。術(shù)后MRI影像顯示囊腫體積明顯減少，需要注意的是擴張的腦室雖會有減小，但腦室仍然較正常兒童的腦室擴大明顯。