![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M00/18/28/o4YBAFnklMSAf3kcAACAGV2Cu8091.jpeg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
耳聾一直困擾著人類(lèi),成為最常見(jiàn)的疾病之一。世界衛(wèi)生組織預(yù)估全世界有2.5億人患有中度以上聽(tīng)力損失。2006年第二次我國(guó)殘疾人抽樣調(diào)查表明，全國(guó)各類(lèi)殘疾人的總數(shù)為8296萬(wàn)人，其中聽(tīng)力殘疾2780萬(wàn)人，約有80萬(wàn)重度-極重度耳聾,且每年新增先天性聾2～3萬(wàn)名。耳聾的康復(fù)方式很多，根據(jù)性質(zhì)和程度不同有外耳或中耳手術(shù)、助聽(tīng)器骨錨式助聽(tīng)器或骨橋、振動(dòng)聲橋以及人工耳蝸等。在臨床工作中，很多耳聾患者或家長(zhǎng)常常會(huì)問(wèn)： 聽(tīng)力有問(wèn)題，需要做人工耳蝸植入嗎? 這個(gè)問(wèn)題回答起來(lái)很復(fù)雜，涉及聽(tīng)力學(xué)、影像學(xué)、遺傳學(xué)、心理學(xué)、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評(píng)估、心理、智力及學(xué)習(xí)能力、家庭條件和康復(fù)條件等?？偟膩?lái)說(shuō)，目前人工耳蝸植入主要是適用于重度或極重度感音性聾且助聽(tīng)器效果不佳的患者,也就是說(shuō)導(dǎo)致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變,人工耳蝸植入效果可能較差或無(wú)效)。但聽(tīng)力水平夠了，是否適合做耳蝸植入還得看是否有禁忌證。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉-頭頸分會(huì)的最新《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》著重就聽(tīng)力和影像學(xué)方面評(píng)估詳細(xì)回答上述問(wèn)題，具體如下：
一、要明確耳聾的性質(zhì)和程度。
根據(jù)《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。要回答耳聾的性質(zhì)和程度，需要做必要的聽(tīng)力學(xué)檢查，包括純音測(cè)聽(tīng)（兒童需要做定向條件反射測(cè)聽(tīng)）、聲導(dǎo)抗、40Hz相關(guān)電位（AERP）閾值、聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（ABR）閾值、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、助聽(tīng)聽(tīng)閾等。各種聽(tīng)力學(xué)檢查都不能互相替代，需要取長(zhǎng)補(bǔ)短，綜合運(yùn)用。結(jié)合純音測(cè)聽(tīng)ABR、40HzAERP和ASSR檢測(cè)無(wú)反應(yīng)的患者，存在聽(tīng)神經(jīng)不完整的可能，需向患者和/或家長(zhǎng)交代有CI術(shù)后無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)的可能，有假陽(yáng)性和陰性的可能，比例較少，只靠聽(tīng)力學(xué)檢查是不能完全準(zhǔn)確評(píng)價(jià)聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)和通路完整性的。需結(jié)合影像學(xué)檢查判定聽(tīng)神經(jīng)及聽(tīng)覺(jué)通路不完整性，決定是否適合耳蝸植入。
純音測(cè)聽(tīng)的檢測(cè)目的是可初步了解患者的聽(tīng)力情況（是否有殘余聽(tīng)力），聽(tīng)力損失程度，結(jié)合聲導(dǎo)抗可初步判斷聽(tīng)力損失的性質(zhì)和病變的部位。優(yōu)點(diǎn):簡(jiǎn)便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎(chǔ)。缺點(diǎn)：一定的局限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測(cè)試者的操作熟練程度以及患者的配合有關(guān)，所以可信度相對(duì)較低，某種程度上只能供我們參考。對(duì)于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無(wú)法完成此項(xiàng)檢查。
ABR是客觀性檢查，來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)至腦干的聽(tīng)覺(jué)通路，ABR閾值能反應(yīng)聽(tīng)神經(jīng)和神經(jīng)通路對(duì)刺激產(chǎn)生的電活動(dòng)能力(3-4kHz) 。40Hz AERP閾值是一種聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)，刺激速率40Hz時(shí)誘發(fā)的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應(yīng)低頻聽(tīng)力情況(1kHz) 。ABR的特點(diǎn)是不受麻醉鎮(zhèn)靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽(tīng)閾。ABR有以下限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽(tīng)力情況，對(duì)于低頻聽(tīng)力正常而高頻聽(tīng)力下降的聽(tīng)力損失不能顯示整體的聽(tīng)力水平。ABR檢測(cè)的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機(jī)器設(shè)備的狀態(tài)、有無(wú)干擾、操作者的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)。40Hz AERP檢查可很好地彌補(bǔ)ABR對(duì)低中頻聽(tīng)力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。
多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)是將不同頻率得聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對(duì)上述載波頻率進(jìn)行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時(shí)給出，幾個(gè)調(diào)制聲能同時(shí)激活耳蝸基底膜相應(yīng)頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時(shí)ASSR主要來(lái)源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時(shí)，ASSR主要來(lái)源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計(jì)學(xué)的基礎(chǔ)上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽(yáng)性和假陰性的情況。ASSR優(yōu)點(diǎn)：具有快速、無(wú)創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽(tīng)閾相關(guān)性好、測(cè)試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點(diǎn)。局限性：存在假陽(yáng)性和假陰性。
耳聲發(fā)射（DPOAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性O(shè)AE。由瞬態(tài)聲和畸變產(chǎn)物誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。來(lái)源于耳蝸外毛細(xì)胞，即聽(tīng)神經(jīng)活動(dòng)出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查可以鑒別聽(tīng)神經(jīng)?。?tīng)神經(jīng)病變耳蝸外毛細(xì)胞功能可正常），但無(wú)法鑒別內(nèi)耳、外耳和中耳的病變 。
聲場(chǎng)助聽(tīng)聽(tīng)閾測(cè)是主觀測(cè)聽(tīng)檢測(cè)所獲得的聽(tīng)力結(jié)果，相對(duì)于患者的實(shí)際情況更接近，助聽(tīng)聽(tīng)閾可判定助聽(tīng)效果、是否適合于手術(shù)等。同時(shí)也提示有殘余聽(tīng)力，助聽(tīng)有效。
對(duì)于人工耳蝸植入的患者配戴助聽(tīng)器有很多作用：
?。?）因各種原因不能在規(guī)定的年齡段盡早手術(shù)，可以暫時(shí)戴助聽(tīng)器，雖然不能通過(guò)助聽(tīng)器正常交流，但可刺激聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)中樞的發(fā)育；助聽(tīng)器助聽(tīng)效果是人工耳蝸植入適應(yīng)癥之一，經(jīng)過(guò)聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練3～6 個(gè)月后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善;
?。?）助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差，是指在最好助聽(tīng)聆聽(tīng)環(huán)境下開(kāi)放短句識(shí)別率≤30 %或雙字詞識(shí)別率≤70%。人工耳蝸植入價(jià)格昂貴,當(dāng)然不是說(shuō)最貴的就是最好的，人工耳蝸植入是沒(méi)有辦法的辦法，但凡助聽(tīng)器效果良好，可不考慮人工耳蝸植入。
（3）人工耳蝸術(shù)后聽(tīng)力稍好耳戴助聽(tīng)器，雙耳助聽(tīng)效果優(yōu)于單耳。
二、有以下情況是不能做人工耳蝸植入的（人工耳蝸手術(shù)禁忌證）。
1、手術(shù)禁忌證包括：
?。?）內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例,如Micheal 畸形、無(wú)耳蝸畸形等無(wú)人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽(tīng)覺(jué)腦干植入（ABI），目前國(guó)內(nèi)尚未開(kāi)展此手術(shù)；
（2）聽(tīng)神經(jīng)（或稱(chēng)耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽(tīng)道極度狹窄，或術(shù)前檢查無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)同時(shí)內(nèi)聽(tīng)道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽(tīng)覺(jué)腦干植入；
?。?）嚴(yán)重智力障礙；無(wú)法配合語(yǔ)言訓(xùn)練者；嚴(yán)重的精神疾??；中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(bǔ)(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時(shí)行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除，修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3～6 個(gè)月后行人工耳蝸植入術(shù)；
?。?）其他。相對(duì)禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒(méi)有可靠的康復(fù)訓(xùn)練條件。
無(wú)耳蝸畸形是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證。
內(nèi)聽(tīng)道狹窄-耳蝸神經(jīng)未發(fā)育是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證。
2、是否有嚴(yán)重內(nèi)耳或聽(tīng)神經(jīng)畸形需要做必要的影像學(xué)檢查，常用的包括：高分辨率顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術(shù)前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，目的是觀察耳蝸及相鄰結(jié)構(gòu)形態(tài)?？闪私庖韵虑闆r：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無(wú)畸形、前庭水管擴(kuò)大否，骨岬的厚度，內(nèi)聽(tīng)道狹窄否，面神經(jīng)走行畸形否等，CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，在對(duì)內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限；對(duì)耳蝸骨化、纖維化估計(jì)不足。
影像學(xué)檢查意義：
?。?）能客觀準(zhǔn)確地了解與手術(shù)有關(guān)的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點(diǎn)，如有無(wú)面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術(shù)的安全性，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術(shù)時(shí)間；
?。?）對(duì)伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內(nèi)耳畸形等只能選用直電極才能達(dá)到相對(duì)好的療效；
（3）可預(yù)判“井噴”（Gusher）并發(fā)癥，術(shù)前做好準(zhǔn)備，術(shù)中從容處理減少腦嵴液耳鼻漏的發(fā)生；
（4）選擇術(shù)耳：盡量選擇無(wú)畸形耳或畸形相對(duì)輕側(cè)（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會(huì)影響手術(shù)，也應(yīng)該作為手術(shù)術(shù)耳選擇的條件之一；
?。?）判斷是否有CI的禁忌證和相對(duì)禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重畸形、甚至耳蝸未發(fā)育和聽(tīng)神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽(tīng)道完全閉鎖，聽(tīng)神經(jīng)細(xì)或形態(tài)異常）等是絕對(duì)禁忌證，內(nèi)聽(tīng)道狹窄和耳蝸的纖維骨化等手術(shù)是相對(duì)禁忌；
?。?）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會(huì)影響電極植入。
三、人工耳蝸植入的適應(yīng)癥證不斷拓寬。
1、單側(cè)重度-極重度感音性聾患者：隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步以及人們生活質(zhì)量要求的不斷提高，在歐美國(guó)家單側(cè)重度-極重度感音性聾也作為人工耳蝸植入的候選人群，我國(guó)也陸續(xù)開(kāi)展。
2、單側(cè)重度-極重度感音性聾合并嚴(yán)重耳鳴者：研究表明人工耳蝸除了達(dá)到聽(tīng)力和言語(yǔ)康復(fù)的作用，還有約60-70%的嚴(yán)重耳鳴患者耳蝸植入后耳鳴緩解或消失。
3、既往已行單側(cè)耳蝸植入患者：研究表明，雙側(cè)植入人工耳蝸是獲得雙耳聽(tīng)覺(jué)的方式之一，雙側(cè)植入的優(yōu)點(diǎn)是：聲源定位、言語(yǔ)識(shí)別力、和避免頭影效應(yīng)、噪聲下識(shí)別等復(fù)雜環(huán)境中聽(tīng)聲能力會(huì)有更優(yōu)的表現(xiàn)。
四、具有必要的家庭條件、康復(fù)條件和適當(dāng)?shù)钠谕怠?/strong>
1、家庭和(或) 植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?1歲左右耳蝸植入的患者效果絕大多數(shù)效果良好,可以上正常的幼兒園和小學(xué),可以用電話交流,但大于7歲的語(yǔ)前聾患者定位可能只有聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)，聽(tīng)到喇叭和火警等可以緊急避險(xiǎn)，對(duì)于語(yǔ)言的理解可能交叉，也就是可以聽(tīng)到說(shuō)話聲，但無(wú)法理解內(nèi)容。
2、有聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)教育的條件。人工耳蝸植入后相當(dāng)于重新開(kāi)始接觸聲音，重新開(kāi)始學(xué)說(shuō)話，必須強(qiáng)化聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)訓(xùn)練，建議在專(zhuān)業(yè)的康復(fù)機(jī)構(gòu)學(xué)習(xí)或掌握科學(xué)的康復(fù)辦法。
3、有家庭的支持。除了經(jīng)濟(jì)支持，精神上一定得支持，再就是強(qiáng)化和患者進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)交流，有利于康復(fù)。
五、特殊人群
1、聽(tīng)神經(jīng)病(病變部位決定療效)：導(dǎo)致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變，人工耳蝸植入效果可能較差或無(wú)效)。
2、耳蝸纖維化、骨化。腦膜炎和內(nèi)耳外傷導(dǎo)致的耳聾需要人工耳蝸植入的需盡早手術(shù)，在纖維化和骨化形成之前手術(shù)（1個(gè)月內(nèi)），術(shù)前充分評(píng)估，MRI 水成像了解是否有纖維化和程度，必要時(shí)術(shù)中備試驗(yàn)電極，判定電極是否能順利植入。
3、腦白質(zhì)病。對(duì)于位于顳葉（聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)中樞部位）的腦白質(zhì)病、進(jìn)行性發(fā)展的腦白質(zhì)病行人工耳蝸植入需慎重。
4、嚴(yán)重中耳和面神經(jīng)畸形，術(shù)中判定耳蝸開(kāi)窗位置困難的，面神經(jīng)監(jiān)測(cè)和術(shù)中CT是順利植入的保證。
六、人工耳蝸植入的年齡要求
耳聾發(fā)生的時(shí)間不同人工耳蝸植入的年齡要求也不一樣。根據(jù)耳聾時(shí)是否學(xué)會(huì)語(yǔ)言，我們將耳聾分為語(yǔ)前聾和語(yǔ)后聾。語(yǔ)前聾患者最佳年齡應(yīng)為12 個(gè)月～6 歲，因?yàn)槿说穆?tīng)覺(jué)和言語(yǔ)中樞需要有聲音刺激才能發(fā)育，在6歲上述中樞基本發(fā)育完成(腦可塑臨界期)，7歲以后發(fā)育很慢或變化不大，這就是為什么語(yǔ)前聾人工耳蝸有年齡限制； 大于6 歲的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力語(yǔ)言基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)力或語(yǔ)言訓(xùn)練史。語(yǔ)后聾患者各年齡段的都可以做耳蝸植入，我科做的最大的是91歲高齡，前提就是術(shù)前做好評(píng)估，一般情況好，心肺功能等能耐受約2個(gè)小時(shí)的全身麻醉。
小結(jié)
?。?）重度-極重度感音性聾且助聽(tīng)效果不佳是人工耳蝸植入的基本條件，但是否能行耳蝸植入，還得通過(guò)聽(tīng)力學(xué)和影像學(xué)等評(píng)估，排除耳蝸植入禁忌證；
?。?）人工耳蝸適應(yīng)證有了適當(dāng)放寬，如單側(cè)耳聾以及已一側(cè)植入人工耳蝸；
?。?）特殊情況如腦白質(zhì)病、聽(tīng)神經(jīng)病、中耳炎和耳蝸纖維化骨化會(huì)影響植入或植入后療效；
（4）人工耳蝸植入需要來(lái)自家庭的經(jīng)濟(jì)植入和協(xié)助康復(fù)，經(jīng)濟(jì)和時(shí)間的投入都至關(guān)重要，決定著耳蝸植入的療效。