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　　今天看到一條新聞：“氣功大師”王林因患ANCA相關(guān)性血管炎，自身免疫性周圍神經(jīng)炎，導(dǎo)致多器官功能衰竭死亡。

　　很多小伙伴都問我，ANCA相關(guān)性血管炎到底是一個(gè)什么??？連大師都駕馭不了。作為一名的風(fēng)濕科醫(yī)生，我覺得很有必要給大家科普一下風(fēng)濕免疫科的這個(gè)“常見病”。

　　提到ANCA相關(guān)性血管炎，我們首先要了解的是什么是ANCA。ANCA的英文全稱是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies，中文名稱叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體。ANCA的靶抗原有很多種，最常見的靶抗原為蛋白酶3和髓過氧化物酶，也就是我們常說的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是診斷、監(jiān)測疾病活動(dòng)及預(yù)防復(fù)發(fā)的重要指標(biāo)。

　　肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎以及顯微鏡下多血管炎（以前分別叫做韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）這三種疾病臨床表現(xiàn)、治療和預(yù)后相似，且多數(shù)患者ANCA陽性，因此也叫做ANCA相關(guān)性血管炎。

　　ANCA相關(guān)性血管炎在白人中比較常見，在我國也并不少見。診斷的平均年齡為55歲，但80歲以上的老年人并不少見。由于臨床表現(xiàn)復(fù)雜，易被誤診。一項(xiàng)來自北大人民醫(yī)院的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示僅有3％的患者初診的科室為風(fēng)濕免疫科。

　　ANCA相關(guān)性血管炎是一個(gè)多系統(tǒng)受累的自身免疫病，全身多個(gè)系統(tǒng)均可受到累及。讓我從頭到腳來給大家講一講。

　　1、眼：鞏膜炎、眼眶腫物、鼻淚管阻塞；

　　2、耳：聽力喪失；

　　3、鼻：血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍、過敏性鼻炎、息肉；

　　4、氣管支氣管：聲門下或支氣管狹窄；

　　5、肺部：唿吸困難、咳嗽、咯血、哮喘、肺間質(zhì)病變和肺部浸潤灶；

　　6、心臟：心包炎，心瓣膜炎，梗死，心肌?。?/p>

　　7、胃腸道：嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎；

　　8、腎臟：血尿、蛋白尿、腎功能不全，有些病人可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，這也是ANCA相關(guān)性關(guān)節(jié)炎比較嚴(yán)重的情況；

　　9、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；

　　10、中樞神經(jīng)：腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎，腦缺血；

　　11、外周神經(jīng)：多發(fā)性單神經(jīng)炎和致殘性感覺多神經(jīng)病；

　　12、血液系統(tǒng)：嗜酸性粒細(xì)胞增高；

　　13、皮膚：紫癜、潰瘍、肢端梗死和片狀出血；

　　14、全身病變：發(fā)熱、乏力、體重下降。

　　從上面的臨床表現(xiàn)上來看，患者從頭到腳、從皮膚到內(nèi)臟都是可能出現(xiàn)病變的。

　　確診了血管炎，需要積極的激素及免疫抑制劑的治療，有些較重的病人可能需要大劑量的激素或丙種球蛋白的沖擊治療。

　　盡管經(jīng)過積極的治療，ANCA相關(guān)性血管炎的死亡率和致殘率仍然是很高的?；颊?年的存活率僅為76％。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、積極治療是關(guān)鍵。