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    K-T綜合征的外科治療
    2023-07-03 16:19:22閱讀-
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    K-T綜合征的外科治療

      1、什么是K-T綜合征?

      答:Klippel-Trenaunay綜合征,是一種先天性周圍血管疾患。1900年,法國醫(yī)師Klippel、Trenaunay首先報道,命名為“靜脈曲張性骨肥大血管痣”。主要為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn),一般可分為以下幾種類型:

     ?、凫o脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;

      ②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;

      ③混合型。

      2、該病的發(fā)病人群,如果是先天性的,能不能一出生就發(fā)現(xiàn)呢?

      答:該病為先天性血管畸形,其發(fā)病與生活環(huán)境無關(guān)。K-T綜合征的一些表現(xiàn),如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發(fā)現(xiàn),往往被認為是胎記,等到病變加重,出現(xiàn)一側(cè)肢體增長、增粗是,才會就診。國外對此類疾病的統(tǒng)計表明,從首次發(fā)現(xiàn)病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

      3、該病的表現(xiàn),家長有沒有在家觀察孩子疾病情況的方法?

      答:本病的主要表現(xiàn)在四肢,尤其下肢多見,部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一條肢體。主要表現(xiàn)為

     ?、傧轮珳\靜脈曲張,其發(fā)生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張,主要集中在大腿或臀部的外側(cè),靜脈一般隆起的不明顯;

     ?、谄咸丫粕?,一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣,壓之可以褪色,其實質(zhì)是皮內(nèi)血管痣,是該病的特征性表現(xiàn),往往易被家長誤認為是胎記。

     ?、垡粋?cè)肢體的增長或增粗,隨著患兒的成長,病側(cè)肢體會逐漸增長、增粗。

     ?、芑贾卦龈?,通過比較兩側(cè)的肢體溫度,可以發(fā)現(xiàn)患側(cè)肢體溫度略高。家長可以用手背觸摸小兒肢體,感覺到皮溫的微小差別。

      4、K-T綜合征的危害

      答:由于血管畸形,導(dǎo)致患肢供血過多,發(fā)育超過對側(cè)肢體,可以出現(xiàn)軟組織和骨骼肥大,肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側(cè)下肢長度不一,造成患兒跛行,長期跛行將影響嵴柱發(fā)育,形成側(cè)彎,雙側(cè)髖關(guān)節(jié)受力的不平衡,可能引起髖關(guān)節(jié)的勞損。個別病例由于動靜脈瘺距離軀干近,導(dǎo)致肢體遠端的缺血改變,表現(xiàn)為肢體末梢發(fā)涼,蒼白或發(fā)紫,嚴重的可導(dǎo)致末梢部位發(fā)黑,壞死。曲張的靜脈由于血流緩慢,可以繼發(fā)血栓,形成血栓性淺靜脈炎,表現(xiàn)為沿著靜脈走行紅腫、疼痛,局部皮溫增高,觸之疼痛。

      5、K-T綜合征的治療方法,大概費用?

      答:目前尚無特效的治療方法,主要是對癥減狀治療。如肢體長度差超過1.5cm,可墊高健側(cè)鞋跟,以防長期跛行引起繼發(fā)病變。對患肢增粗者,應(yīng)使用醫(yī)用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由于靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發(fā)生血栓性淺靜脈炎。進口治療用醫(yī)用彈力襪的價格約在300~500元左右。對于深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺靜脈剝脫或激光治療。對有深靜脈缺如的患者,不適用此法。對有動靜脈瘺或雙側(cè)肢體不等長的患兒,可先行雙側(cè)下肢動脈造影,發(fā)現(xiàn)有異常血管,可以栓塞,或手術(shù)結(jié)扎,以期達到遲滯患側(cè)肢體發(fā)育,減輕跛行的目的;對未停止發(fā)育的患兒,可以用骨骺夾限制較長一側(cè)肢體的發(fā)育,從而減少兩側(cè)肢體的長度差;對有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤微創(chuàng)電凝術(shù)治療。

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