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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病因主要是正常的紅細(xì)胞膜上有抑制補(bǔ)體激活及膜反應(yīng)溶解的蛋白質(zhì)，通過糖化肌醇磷脂簡稱GPI連接蛋白錨連在細(xì)胞膜上，統(tǒng)稱為GPI錨連膜蛋白，其中以CD55及CD59最為重要。CD55在補(bǔ)體激活的C3、C5轉(zhuǎn)化酶水平起一個(gè)抑制作用，CD59可以阻止液相的補(bǔ)體C9轉(zhuǎn)變成膜攻擊的復(fù)合物。PNH患者的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞上GPI錨連膜蛋白部分或者全部缺失，提示PNH是一種造血干細(xì)胞水平基因突變所致的疾病，患者體內(nèi)有部分紅細(xì)胞是正常的，部分是對補(bǔ)體敏感的PNH細(xì)胞。