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先天性膽總管囊腫在臨床上相對(duì)來(lái)講發(fā)病率較高，特別是亞洲人，亞洲人比歐美國(guó)家發(fā)病率更高，在亞洲日本和國(guó)內(nèi)一些相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)病率可以達(dá)到1‰左右。發(fā)病原因主要是有四個(gè)學(xué)說(shuō)，包括：

1、現(xiàn)在講的膽管上皮增殖不平衡學(xué)說(shuō)；

2、膽管胰管合流異常學(xué)說(shuō)；

3、膽道上皮神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)；

4、病毒感染學(xué)說(shuō)。但是目前小兒外科界公認(rèn)的原因是膽胰合流異常。因?yàn)槟懝芎鸵裙茏詈蠓置谀懼鸵纫憾家?jīng)過(guò)一個(gè)管道排入十二指腸，兩個(gè)管道最后有合并的時(shí)候，合并成共同管，把膽汁和胰液排入十二指腸。因?yàn)楣餐艿拈L(zhǎng)度，包括角度異常，進(jìn)入十二指腸時(shí)出現(xiàn)異常，從而會(huì)發(fā)生胰液甚至膽汁反流，導(dǎo)致膽總管上皮細(xì)胞破壞，導(dǎo)致增生，從而引起擴(kuò)張。