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先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥，以膽總管呈囊狀或梭狀擴(kuò)張和遠(yuǎn)端膽管、末端膽總管狹窄、閉鎖為特點(diǎn)的膽道畸形，其主要臨床表現(xiàn)如下：

1、腹痛：呈陣發(fā)性絞痛、牽扯痛或脹痛，合并感染時(shí)伴有發(fā)燒；

2、右上腹包塊：多在無意間發(fā)現(xiàn)，表面較光滑；

3、黃疸：可呈間斷性發(fā)作，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，小便色深等；

4、不明