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臨床癥狀與瘺的多少及分流量大小有關(guān)，分流量少的早期可無(wú)癥狀，往往于X線檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。分流量大者，幼兒或?qū)W齡前出現(xiàn)癥狀，最常見(jiàn)的癥狀為氣促和呼吸困難。病初為活動(dòng)后呼吸困難，隨著年齡增大和瘺的擴(kuò)張，靜息時(shí)也可發(fā)生呼吸困難。本病患者呼吸困難的特點(diǎn)之一是平臥呼吸，即坐位或者立位時(shí)呼吸困難明顯，而臥位可以緩解。其次常見(jiàn)癥狀為咯血，合并遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是可出現(xiàn)其它部位出血，如血胸，鼻出血，血尿，消化道出血，腦出血。