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肺纖維化是以長纖維細(xì)胞增殖，以及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴發(fā)炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺部疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后，經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常。
絕大部分的肺纖維化病因是不明的，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，它是間質(zhì)性肺病中的一大類。特發(fā)