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顱咽管瘤是顱內最常見的先天性良性腫瘤，其占顱內腫瘤發(fā)病率的1%-7%，也是兒童鞍上腫瘤中最常見的類型，他發(fā)病可以見于任何年齡，但由于兒童和青少年多見。它的臨床表現(xiàn)主要與好發(fā)部位有一定的聯(lián)系，臨床表現(xiàn)因腫瘤部位以及發(fā)展方向，患者年齡等而不同。由于顱咽管瘤多位于鞍部，因此其臨床表現(xiàn)與垂體腺瘤類似，最主要表現(xiàn)為以下幾個臨床表現(xiàn)，顱內壓增高的癥狀：主要表現(xiàn)為頭痛，惡心嘔吐，視盤水腫等。晚期可以出現(xiàn)嗜睡，甚至昏迷。另外一個癥狀就是局部壓迫癥狀，因為腫瘤生長部位有所差異，他臨床表現(xiàn)也不一樣，位于鞍上的腫瘤，它常常會壓迫視神經，引起視力障礙按類型；鞍內腫瘤容易壓迫垂體，導致生長激素及促性腺激素分泌不足從而使生長發(fā)育障礙，骨骼發(fā)育停止，引起侏儒癥和內分泌異常。而當瘤體向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部壓迫下丘腦，可以出現(xiàn)體溫調節(jié)障礙，嗜睡，肥胖等。