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什么是干燥綜合征?
2023-07-12 19:51:29收聽:-
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什么是干燥綜合征?
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干燥綜合征是一種以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多見,口眼干燥為其常見的癥狀,但也可以伴有內臟損害,并出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。干燥綜合征確切病因和發(fā)病機制尚不明確,一般認為與遺傳、免疫、病毒感染有關。
干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等,稱為繼發(fā)性干燥綜合征;不伴有其他自身免疫性疾病患者,稱為原發(fā)性干燥綜合征??诟墒腔颊咦畛R姷陌Y狀,進食固體食物時需伴水或流食飲下,有時夜間需起床飲水,甚至需隨身攜帶水瓶頻頻飲水。
猖獗性齲齒是本病的特征之一,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。50%的患者有間歇性、交替性腮腺腫痛的成人腮腺炎,累及單側及雙側。舌部的病變有舌痛、舌面干裂、舌乳頭萎縮而光滑;口腔黏膜會出現(xiàn)潰瘍及繼發(fā)感染,尤其是口腔的真菌感染。
干燥性的角結膜炎,表現(xiàn)為眼部有摩擦、沙粒、激惹等異物感,眼干澀、癢痛、畏光、紅眼、淚少、視力下降,少數(shù)可有淚腺的腫大;其他的淺表部位外分泌腺病變有皮膚干燥、瘙癢、鼻腔干燥、中耳炎、傳導性耳聾、咽干、聲音嘶啞,外陰和陰道黏膜的干燥、瘙癢。
其他的系統(tǒng)受累會出現(xiàn)慢性的干咳、肺間質病變、肺動脈高壓;消化系統(tǒng)受累會出現(xiàn)萎縮性胃炎、消化不良肝、臟增大、肝酶升高;腎臟病變會合并腎小管酸中毒,導致低鉀性的肌肉麻痹,嚴重者會出現(xiàn)腎臟的鈣化、腎結石及軟骨病、腎性尿崩。
血管的損害會出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹,關節(jié)肌肉的病變,還有神經(jīng)系統(tǒng)受累。合并自身免疫性內分泌疾病,會出現(xiàn)自身免疫性甲狀腺炎;血液系統(tǒng)受累會出現(xiàn)白細胞下降、血小板降低。
干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等,稱為繼發(fā)性干燥綜合征;不伴有其他自身免疫性疾病患者,稱為原發(fā)性干燥綜合征??诟墒腔颊咦畛R姷陌Y狀,進食固體食物時需伴水或流食飲下,有時夜間需起床飲水,甚至需隨身攜帶水瓶頻頻飲水。
猖獗性齲齒是本病的特征之一,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。50%的患者有間歇性、交替性腮腺腫痛的成人腮腺炎,累及單側及雙側。舌部的病變有舌痛、舌面干裂、舌乳頭萎縮而光滑;口腔黏膜會出現(xiàn)潰瘍及繼發(fā)感染,尤其是口腔的真菌感染。
干燥性的角結膜炎,表現(xiàn)為眼部有摩擦、沙粒、激惹等異物感,眼干澀、癢痛、畏光、紅眼、淚少、視力下降,少數(shù)可有淚腺的腫大;其他的淺表部位外分泌腺病變有皮膚干燥、瘙癢、鼻腔干燥、中耳炎、傳導性耳聾、咽干、聲音嘶啞,外陰和陰道黏膜的干燥、瘙癢。
其他的系統(tǒng)受累會出現(xiàn)慢性的干咳、肺間質病變、肺動脈高壓;消化系統(tǒng)受累會出現(xiàn)萎縮性胃炎、消化不良肝、臟增大、肝酶升高;腎臟病變會合并腎小管酸中毒,導致低鉀性的肌肉麻痹,嚴重者會出現(xiàn)腎臟的鈣化、腎結石及軟骨病、腎性尿崩。
血管的損害會出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹,關節(jié)肌肉的病變,還有神經(jīng)系統(tǒng)受累。合并自身免疫性內分泌疾病,會出現(xiàn)自身免疫性甲狀腺炎;血液系統(tǒng)受累會出現(xiàn)白細胞下降、血小板降低。
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