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聽神經(jīng)瘤大多起源于前庭神經(jīng)，為外胚層起源，由前庭神經(jīng)的細胞發(fā)展而來，此瘤主要發(fā)病于內(nèi)耳道內(nèi)，并逐步向顱內(nèi)擴展.遺傳性聽神經(jīng)瘤并發(fā)于神經(jīng)纖維瘤2型，與發(fā)病有關(guān)的染色體定位于22號染色體長臂，其中抑癌基因NF-2抑制此瘤的生長。神經(jīng)纖維瘤病1型其發(fā)病率為1/4000，表現(xiàn)為顱外多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，17號染色體有缺陷，神經(jīng)纖維瘤2型為中樞型神經(jīng)纖維瘤病，發(fā)病率大約1/30000，表現(xiàn)為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。