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顱骨軟骨肉瘤治療原則是手術(shù)切除加放射治療。由于腫瘤常與顱內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)及顱底重要神經(jīng)血管相鄰，而且腫瘤多呈膨脹性生長，癥狀和體征出現(xiàn)相對較晚，同時又因多數(shù)腫瘤血供豐富造成全切困難。因此，早期診斷對于治療和預后十分重要，有研究對200例病人手術(shù)及放療后平均隨訪63個月，5年和10年局部控制率分別為99%和98%，生存率均達99%。因此，可以認為手術(shù)切除加立體定向放療是較為理想的治療方法。