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先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特點，病程后期一般會導(dǎo)致門脈高壓，50%患者因為消化道大出血而死亡。大多數(shù)無伴發(fā)病的先天性肝纖維化是只需要對癥處理的，比如有消化道出血，可以給予止血、抑酸、黏膜保護等，必要時內(nèi)鏡下做