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    佩梅病能活到多大

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    病情描述:

    佩梅病能活到多大

    何大可
    何大可副主任醫(yī)師上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 診治兒童癲癇、小兒熱性驚厥、小兒腦炎、小兒腦膜炎、精神發(fā)育遲滯、智力發(fā)育障礙、小兒痙攣、小兒中樞脫髓鞘病變、小兒發(fā)育障礙、小兒抽動(dòng)癥、小兒多動(dòng)癥等,尤其是小兒難治性癲癇的治療。

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    佩梅病是一種X連鎖隱性遺傳病,比較罕見?;疾『?,臨床癥狀比較重,常見的表現(xiàn)有:鐘擺型眼震、肌張力低下、吞咽困難、喘鳴、認(rèn)知功能障礙、癱瘓等。具體能活到多大需要看分型:先天型的預(yù)后差,一般兒童期死亡,少數(shù)可以活到20多歲,最長(zhǎng)不超過30歲;經(jīng)典型及其他類型的癥狀相對(duì)來說輕些,早期可以獨(dú)立行走,之后逐漸加重,護(hù)理得當(dāng)?shù)?,多?0-70歲死亡。由于該病遺傳,所以有家族史的一定要進(jìn)行產(chǎn)前咨詢。
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